Polycystic Nieren-Krankheit: Holen Sie sich die Fakten auf PKD-Symptome

Lesen Sie über die polyzystische Nierenerkrankung (PKD). Symptome sind Kopfschmerzen, Infektionen der Harnwege, Blut im Urin, Leber-und Pankreas-Zysten, abnorme Herzklappen, Bluthochdruck, Nierensteine, Aneurysmen, und Divertikulose.
Nieren-Infektion Rückenschmerzen, polycystic Nieren-Krankheit

Polycystic Nieren-Krankheit (PKD) Fakten

*Polyzystische Nierenerkrankung Fakten medizinisch bearbeitet von: Charles, Patrick Davis, MD, PhD

  • Polyzystische Nierenerkrankung (PKD) ist eine genetische Erkrankung, charakterisiert durch das Wachstum der zahlreiche Zysten in den Nieren.
  • Autosomal-dominante PKD, die häufigste vererbte form, während autosomal-rezessive PKD ist eine seltene.
  • Häufige Symptome der autosomal-dominante PKD sind Schmerzen im Rücken und in den Seiten, zwischen den letzten rippen und den Hüften-und Kopfschmerzen. Der Schmerz kann vorübergehend oder anhaltend sein und variabel in der Intensität (mild bis schwer); Symptome entwickeln in der Regel bei Erwachsenen.
  • Autosomal-dominante PKD ist in der Regel diagnostiziert, indem der Niere, bildgebende Verfahren (CT oder MRT).
  • Autosomal-dominante PKD hat keine Heilung; es wird behandelt, indem die Reduktion der Symptome.
  • Autosomal-rezessive PKD ist verursacht durch eine mutation in autosomal-rezessive PKD gen, genannt PKHD1, führt oft zu Nierenversagen, bevor Sie erwachsen sind.
  • Autosomal-rezessive PKD-Symptome entwickeln, in der Kinder und sind unter anderem hoher Blutdruck, UTI, Harn-und Häufigkeit, Wachstumsstörungen, niedrige Blut zählt, und Krampfadern.
  • Autosomal-rezessive PKD ist oft die Diagnose durch Ultraschall, Fötus oder Neugeborenen.
  • Autosomal-rezessive PKD ist nicht heilbar; die Behandlung wird durchgeführt, um die Symptome zu reduzieren (Blutdrucksenkung, Antibiotika und noch Dialyse oder Transplantation.
  • PKD ist eine genetische Krankheit, genetische Krankheiten tritt auf, wenn beide Eltern oder ein pass abnorme Gene an ein Kind bei der Empfängnis.
  • Forschung am NIH und andere Institutionen bereitstellen kann, die eine bessere Behandlung in der Zukunft.

Was ist polyzystische Nierenerkrankung?

Polyzystische Nierenerkrankung (PKD) ist eine genetische Erkrankung, charakterisiert durch das Wachstum der zahlreiche Zysten in den Nieren. Die Nieren sind zwei Organe, die jeweils etwa die Größe einer Faust, befindet sich im oberen Teil einer person, die Bauch, auf der Rückseite. Die Nieren filtern Abfälle und zusätzliche Flüssigkeit aus dem Blut zu bilden Urin. Sie Regeln auch Mengen bestimmter Vitalstoffe im Körper. Wenn Zysten bilden in den Nieren, Sie sind mit Flüssigkeit gefüllt. PKD-Zysten können zutiefst vergrößern die Nieren beim ersetzen viel von der normalen Struktur, was zu einer verringerten Nierenfunktion und führt zu Nierenversagen.

Wenn PKD bewirkt, dass die Nieren zu Versagen-was geschieht in der Regel nach vielen Jahren der Patienten erfordert Dialyse oder Nierentransplantation. Über die Hälfte der Menschen mit der häufigsten Art von PKD Fortschritte zu Nierenversagen, die auch als end-stage renal disease (ESRD).

PKD kann auch dazu führen, Zysten in der Leber und Probleme in andere Organe, wie Blutgefäße in das Gehirn und das Herz. Die Anzahl der Zysten sowie die Komplikationen, die Sie verursachen, helfen ärzte unterscheiden PKD aus den in der Regel harmlos „einfachen“ Zysten, die oft in den Nieren, in den späteren Jahren des Lebens.

In den Vereinigten Staaten, über 600,0001 Menschen PKD und zystische Erkrankung, ist die vierte führende Ursache von Nierenversagen. Zwei große ererbten Formen der PKD vorhanden ist:

  • Autosomal-dominante PKD ist die häufigste vererbte form. Symptome in der Regel entwickeln im Alter zwischen 30 und 40, aber Sie können beginnen, früher, noch in der kindheit. Über 90 Prozent aller PKD-Fälle sind autosomal dominant PKD.
  • Autosomal-rezessive PKD ist eine seltene erbliche form. Symptome der autosomal-rezessive PKD beginnt in den frühesten Monaten des Lebens, auch in der Gebärmutter.

Was ist eine autosomal-dominante PKD?

Autosomal-dominante PKD, die häufigste vererbte Erkrankung der Nieren. Der Begriff „autosomal dominant“ bedeutet, dass, wenn ein Elternteil hat die Krankheit, es ist eine 50-prozentige chance, dass die Krankheit gen-pass für ein Kind. In einigen Fällen-vielleicht 10 Prozent-autosomal-dominante PKD tritt spontan in den Patienten. In diesen Fällen, die weder von den Eltern trägt eine Kopie der Erkrankung gen.

Viele Menschen mit autosomal-dominante PKD Leben für mehrere Jahrzehnte ohne Symptome entwickeln. Aus diesem Grund, autosomal-dominante PKD wird oft als „adult polycystic Nieren-Krankheit.“ Doch in einigen Fällen Zysten bilden können, früher im Leben und wachsen sehr schnell, dass Symptome in der kindheit.

Die Zysten wachsen aus der nephrons, die winzige Filteranlagen im inneren der Nieren. Die Zysten schließlich getrennt von der nephrons, und weiter zu vergrößern. Die Nieren vergrößern zusammen mit den Zysten-die Zahl in die Tausende-während etwa die Beibehaltung Ihrer Nieren-Form. In voll entwickelten autosomal-dominante PKD, eine Zyste gefüllt Nieren Wiegen so viel wie 20 bis 30 Pfund. Hoher Blutdruck ist Häufig und entwickelt sich in den meisten Patienten im Alter von 20 oder 30.

Was sind die Symptome der autosomal-dominante PKD?

Die häufigsten Symptome sind Schmerzen im Rücken und in den Seiten, zwischen den letzten rippen und den Hüften-und Kopfschmerzen. Der Schmerz kann vorübergehend oder persistent, mild oder streng sein.

Menschen mit autosomal-dominante PKD kann auch die Erfahrung der folgenden Komplikationen:

  • Infektionen der Harnwege, insbesondere in der Niere Zysten
  • Hämaturie-Blut im Urin
  • Leber-und Pankreas-Zysten
  • Abnorme Herzklappen
  • hoher Blutdruck
  • Nierensteine
  • Aneurysmen-Ausbuchtungen in den Wänden der Blutgefäße-im Gehirn
  • Divertikulose-kleine Beutel Ausbuchtung nach außen durch den Darm

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Wie ist eine autosomal-dominante PKD diagnostiziert?

Autosomal-dominante PKD ist in der Regel diagnostiziert durch Nieren-imaging-Studien. Die häufigste form der Diagnose Nieren-Ultraschall-Bildgebung ist, aber genauere Untersuchungen, wie Computertomographie (CT) oder Magnet-Resonanz-Tomographie (MRT) sind ebenfalls weit verbreitet. In autosomal-dominante PKD, bei der Entstehung von Nierenschäden und wie schnell die Krankheit fortschreitet, kann variieren. Nieren-Bildgebung die Ergebnisse können erheblich variieren, je nach Alter des Patienten. Jüngere Patienten haben in der Regel weniger und kleinere Zysten. Ärzte haben daher entwickelt spezifische Kriterien für die Diagnose der Krankheit mit der Niere bildgebenden Befunde, je nach Alter des Patienten. Zum Beispiel, die Anwesenheit von mindestens zwei Zysten in jeder Niere durch Alter von 30 Jahren bei einem Patienten mit einer Familiengeschichte der Krankheit kann bestätigen, die Diagnose der autosomal-dominante PKD. Wenn es irgendeine Frage über die Diagnose, Familienanamnese autosomal dominant PKD und Zysten in anderen Organen machen die Diagnose wahrscheinlich.

In den meisten Fällen von autosomal-dominante PKD, die Patienten haben keine Symptome und Ihr körperlicher Zustand scheint normal für viele Jahre, so kann die Krankheit unbemerkt. Körperliche Untersuchungen sowie Blut-und Urin-tests kann nicht dazu führen, dass eine frühe Diagnose. Weil der langsame, unbemerkte Fortschreiten der Zyste Wachstum, einige Menschen Leben viele Jahre ohne zu wissen, Sie haben eine autosomal-dominante PKD.

Sobald die Zysten gewachsen sind, etwa einen halben Zoll, jedoch ist die Diagnose möglich, mit imaging-Technologie. Ultraschall, die über Schallwellen durch den Körper, um sich ein Bild von den Nieren, wird am häufigsten verwendet. Ultraschall-Bildgebung verwendet keine injizierten Farbstoffe oder Strahlung und ist sicher für alle Patienten, einschließlich schwangerer Frauen. Es kann auch erkennen, Zysten in den Nieren des Fötus, aber große Zyste Wachstum so früh im Leben ist selten autosomal-dominante PKD.

Leistungsstärkere und teure bildgebende Verfahren wie CT-scans und MRI kann auch erkennen, Zysten. Vor kurzem, MRI wurde verwendet, um zu Messen, Nieren-und Zyste Volumen und überwachen der Niere und die Zyste Wachstum, die dienen können, wie ein Weg, um das Fortschreiten der Krankheit.

Die Diagnose kann auch mit einem genetischen test, der erkennt Mutationen in den autosomal-dominante PKD-Gene, genannt PKD1 und PKD2. Obwohl dieser test erkennt die Anwesenheit des autosomal-dominante PKD-Mutationen vor großen Zysten entwickeln, Ihre Nützlichkeit ist begrenzt durch zwei Faktoren: die Erkennung einer Krankheit gen kann nicht Vorhersagen, das auftreten der Symptome oder ultimate schwere der Erkrankung, und wenn eine Krankheit gen erkannt wird, keine spezifische Prävention oder Heilung für die Krankheit vorhanden ist. Aber eine junge person, die weiß, eines PKD-gen-mutation kann in der Lage sein, um zu verhindern den Verlust der Nierenfunktion, die durch Diät und Blutdruck-Kontrolle. Der genetische test kann auch verwendet werden, um zu bestimmen, ob ein junges Mitglied der PKD-Familie kann sicher eine Niere Spenden, um ein Familienmitglied mit der Krankheit. Einzelpersonen mit einer Familiengeschichte von PKD, die von gebärfähigen Alter vielleicht wollen Sie auch wissen, ob Sie das potential haben, die übergabe eines PKD-Gens an ein Kind. Jeder, der erwägt Gentests erhalten sollten, die Beratung zu verstehen-die Auswirkungen des Tests.

Wie ist eine autosomal-dominante PKD behandelt?

Obwohl eine Heilung für autosomal-dominante PKD ist nicht verfügbar, die Behandlung kann lindern die Symptome und verlängern das Leben.

Schmerzen. Schmerzen im Bereich der Nieren verursacht werden kann durch Zyste, Infektion, Blutungen in die Zysten -, Nieren-Stein, oder Dehnung des faserigen Gewebe um die Niere mit Zyste Wachstum. Ein Arzt wird zunächst untersuchen, welche dieser Ursachen beitragen, um die Schmerzen zu führen Behandlung. Wenn es bestimmt wird, um chronische Schmerzen durch Zyste ausbau, der Arzt kann zunächst vorschlagen, over-the-counter Schmerzmittel, wie aspirin oder acetaminophen (Tylenol). Fragen Sie Ihren Arzt vor der Einnahme von over-the-counter Medikamente, da einige können schädlich sein für die Nieren. Für die meisten, aber nicht allen Fällen von schweren Schmerzen wegen der Zyste Erweiterung Operation, um Zysten schrumpfen kann lindern Schmerzen im Rücken und an den Seiten. Doch die Operation bietet nur vorübergehende Linderung und nicht das langsame Fortschreiten der Krankheit in Richtung Nierenversagen.

Kopfschmerzen , die schwerwiegend sind oder scheinen, um das Gefühl von anderen Kopfschmerzen kann verursacht werden durch Aneurysmen-Blutgefäße, die den Ballon in den Punkten-im Gehirn. Diese Aneurysmen konnte Bruch, die kann schwerwiegende Folgen haben. Kopfschmerzen können auch verursacht werden durch hohen Blutdruck. Menschen mit autosomal-dominante PKD, sollten Sie einen Arzt, wenn Sie unter schweren oder wiederkehrenden Kopfschmerzen-auch vor Berücksichtigung der over-the-counter Schmerzmittel.

Infektionen der Harnwege. Menschen mit autosomal-dominante PKD, neigen zu häufigen Infektionen der Harnwege, die mit Antibiotika behandelt werden kann. Menschen mit der Krankheit, sollte die Behandlung für Harnwegsinfektionen, weil sofort-Infektion können sich von der Harnwege, um die Zysten in den Nieren. Zyste Infektionen sind schwierig zu behandeln, da viele Antibiotika nicht penetrieren der Zysten.

Hohen Blutdruck. Keeping Blutdruck unter Kontrolle kann langsam die Auswirkungen der autosomal-dominante PKD. Änderungen des Lebensstils und verschiedene Medikamente senken den hohen Blutdruck. Sollten die Patienten Fragen Ihre ärzte über solche Behandlungen. Manchmal ist die richtige Ernährung und Bewegung sind genug, um den Blutdruck kontrolliert.

End-stage renal disease. Nach vielen Jahren, PKD kann dazu führen, die Nieren zu Versagen. Da die Nieren sind für das Leben wesentlich, Menschen mit terminaler Niereninsuffizienz müssen versuchen, eine von zwei Optionen für die Ersetzung der Funktionen der Niere: Dialyse oder transplantation. In der Hämodialyse, wird das Blut zirkuliert in einem externen filter, wo es gereinigt wird, bevor Sie wieder in den Körper eindringen; die bei der Peritonealdialyse wird eine Flüssigkeit wird in die Bauchhöhle eingeführt, wo es absorbiert Abfälle und wird dann entfernt. Die Transplantation von gesunden Nieren in ESRD-Patienten hat sich zu einem gemeinsamen und erfolgreichen Verfahren. Gesunde-nicht-PKD-Nieren transplantiert PKD-Patienten entwickeln keine Zysten.

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